运动神经元病是一个大多数人都没听过的词汇，但“艾滋病”、“癌症”、“败血症”和“类风湿”大家听闻的频率显然更高；运动神经元病究竟有多可怕？它与上述四种毁灭性的病在世界范围内被称作“五大绝症”。一般来说，运动神经元是大脑和肌肉之间的信使。当大脑想抬腿、张嘴、挠痒痒时，就会发出指令，指令会被运动神经元以几乎无法计算的速度传递到肌肉。不同的肌肉由不同的运动神经元支配，单个运动神经元支配的一组肌纤维称为肌肉单位。运动神经元病的临床表现包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。在一组运动神经元疾病中，肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的疾病，又称渐冻症，多发生于50岁以上的男性。

渐冻症是什么？

渐冻症(学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症，ALS)是一种运动神经元不可逆的疾病。霍金，一位著名的物理学家，患的就是渐冻症。为呼吁社会各界对冰冻人的关心和关怀，"渐冻人"协会国际联盟将年6月21日定为“世界渐冻人日”。

霍金在被诊断出肌萎缩侧索硬化(ALS)后活了55年，被公认为世界级的医学奇迹。然而，霍金一生的奇迹根本无法复制。他对人类科学的贡献决定了他受到世界顶级医疗团队的照顾，最先进的医疗设备和药物也无法阻止霍金先生在轮椅上度过一生。

美国社会心理学教授莫里施瓦茨(MurraySchwartz)也是运动神经元疾病患者。他在年罹患此病，一年后去世。在他的最后一部作品《最后的课程》中，他对疾病的主观感受是这样描述的:“就像点燃的蜡烛，它不断地融化你的神经，把你的身体变成一堆蜡……你清醒的头脑被禁锢在这柔软的外壳里。”

“ALS就像一根点燃的蜡烛。它融化你的神经，把你的身体变成一堆蜡。它通常从腿部开始，然后逐渐向上发展。当你不能控制大腿肌肉时，你就不能再站起来。当躯干的肌肉失去控制时，你不能坐直。最后，如果你还活着，你只能通过插在喉咙里的管子呼吸，你的意识思维就像被禁锢在一个软壳里。也许你还能眨眨眼睛，就像科幻电影里那个冻在自己身体里的怪物。”

渐冻症的病症具有渐进性

随着时间的推移，渐冻症的症状会逐渐变得明显，更多的肌肉萎缩会参与其中。最终，一个人可能无法行走，爬不起来；当吞咽受到影响时，一个人可能无法进食或保持体重。如果呼吸肌受到影响，患者可能会发现呼吸困难。

干细胞治疗是指将自体或异体来源的人干细胞经体外手术后导入/植入人体，用于疾病的治疗。干细胞具有再生、替代、修复和分化的能力，被生命科学界寄予无限希望。干细胞治疗可有效延缓数百种疾病，促进疾病转归，如帕金森病、中风后遗症、阿尔茨海默病、脊髓神经损伤、骨关节炎、类风湿性关节炎、糖尿病和渐冻症等。

国内干细胞治疗渐冻症临床进展

中国干细胞产业发展迅速。随着国家和地方政策的不断出台，支持干细胞产业发展的政策规则也越来越完善。越来越多符合条件的医疗机构申请干细胞临床治疗方案，越来越多的渐冻症患者将得到有效治疗。

案例一：自体骨髓细胞治疗渐冻症患者

年6月21日，世界第18个“渐冻人日”，一位受渐冻症折磨四年的患者。为缓解患者的病情，提出在现有的治疗基础上对患者实施细胞疗法。在征得患者家属同意后，患者接受了自体骨髓细胞回输治疗。短短四天后，便见证了可喜的效果：患者即使不吸氧也不会觉得胸闷，下肢活动感觉比以前有力，说话声音明显比以前洪亮！

案例二：脐带干细胞治疗99例渐冻症患者

年，医院神经干细胞移植科对临床住院接受脐带干细胞治疗的99例肌萎缩侧索硬化症患者进行数据统计分析。采集脐带间充质干细胞后，对99位患者均给予4次腰椎穿刺脐带间充质干细胞移植，移植术前及术后由同一康复师使用ALSFRS评分、Plaitaks评分以及本课题改良的Plaitaks评分进行评价，最后对3组所得数据进行统计分析。

结果显示：三种评分方法都证明干细胞移植可以改善ALS患者的运动功能，患者症状较治疗前明显改善。

结论：脐带间充质干细胞治疗ALS是有效的、安全的。

事实上，干细胞治疗已经有几十年的研究历史了。近年来，干细胞疗法在渐冻人的研究中取得了较好的进展，在一定程度上延长了渐冻人的存活时间，改善了其神经功能，抑制了运动神经元的进行性损伤。干细胞疗法将是有效针对渐冻症的有效方法。

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